Sintomas e Tratamentos doença de Hirschsprung

doença de Hirschsprung é uma causa congênita de bloqueio ou obstrução intestinal.

Doença de Hirschsprung

doença de Hirschsprung é rara, ocorrendo em cerca de 1 em cada 5.000 nascimentos.

Ela é causada por uma ausência de células ganglionares no final do cólon e do recto. peristaltismo normal requer estas células ganglionares, assim, sem eles, você não obter as contrações wave-like do intestino que se movem as coisas, levando-os a se tornar contratado e bloqueando a passagem das fezes para fora do cólon.

Isto leva a prisão de ventre, que é o sintoma clássica desta doença.

Os sintomas da doença de Hirschsprung

Recém-nascidos geralmente vai passar seu primeiro movimento intestinal dentro das primeiras vinte e quatro horas de vida.

A maioria das crianças com a doença de Hirschsprung terá um atraso na passagem de mecônio. Alguns outros vão desenvolver constipação crônica no final do primeiro mês de vida. De qualquer maneira, ele pode levar a uma obstrução intestinal, com muitos sinais e sintomas associados, incluindo:

  • distensão abdominal
  • vômitos, que podem ser bilious
  • má alimentação
  • ganho de peso

Doença Testes de Hirschsprung

Testes que pode ser feito para diagnosticar a doença de Hirschsprung e inclui:

  • raios-x, o que pode mostrar distensão gasosa dos intestinos e uma ausência de gás e fezes no recto
  • um enema de bário, que pode apresentar uma zona de transição ou uma área entre o cólon normal e a área de constrição que é afectado pela falta de células ganglionares
  • manometria anal, um teste que mede a pressão do esfíncter anal interno no recto

Para confirmar o diagnóstico, uma biopsia rectal é feito, que deve mostrar a ausência de células ganglionares no final do cólon e do recto.

Testes para a suspeita de Hirschsprung geralmente deve começar com um enema de bário.

Se o enema de bário é normal, então há uma chance muito baixa da criança ter Hirschsprung de. Crianças com um enema de bário anormal ou que falham tratamentos médicos regulares para a constipação deve, então, passar a ter uma biópsia retal.

Tratamentos doença de Hirschsprung

O tratamento da doença de Hirschsprung é por reparação cirúrgica, o qual consiste em criar em primeiro lugar uma colostomia e, em seguida, depois de retirar a parte do cólon sem as células ganglionares e que liga as partes saudáveis ​​de volta juntos.

Às vezes é possível fazer um procedimento pull-através de estágio único ou mesmo para fazer a cirurgia por laparoscopia.

O tipo de correção cirúrgica irá depender caso específico do seu filho. Por exemplo, algumas crianças estão demasiado doentes quando eles estão diagnosticada pela primeira vez para ter uma cirurgia de uma fase.

O Que Você Precisa Saber Sobre a doença de Hirschsprung

Outras coisas a saber sobre a doença de Hirschsprung incluem que:

  • também é chamado congênita megacólon aganglionic
  • é mais comum em meninos
  • ele pode ser associado com síndrome de Down, síndrome de Waardenburg, neurofibromatose, e outras síndromes e é pensado para ser causado por mutações em vários genes diferentes
  • embora normalmente uma doença de recém-nascidos, Hirschsprung de às vezes é suspeito em crianças mais velhas com constipação crônica, especialmente se eles nunca tiveram movimentos normais do intestino por conta própria, sem a ajuda de enemas ou supositórios ou não desenvolver constipação crônica até depois que eles foram desmamados da amamentação
  • foi nomeado para Harald Hirschsprung, um patologista que descreveram duas crianças com o transtorno em 1887 Copenhagen

Um gastroenterologista pediátrico e um cirurgião pediátrico pode ser útil para diagnosticar e tratar o seu filho com a doença de Hirschsprung.